Zespoły progeroidalne
Zespoły progeroidalne (PS) opisują szereg zaburzeń genetycznych, w których osoba dotknięta chorobą wydaje się starzeć szybciej. Wszystkie te zaburzenia są monogenetyczne, co oznacza, że pochodzą z mutacji jednego genu. Większość znanych mutacji PS prowadzi albo do wad mechanizmu naprawy DNA, albo do wad białka znanego jako lamin A/C.
Progeroid oznacza "przypominający starość". Definicja ta może być stosowana w odniesieniu do wielu różnych chorób. Choroba Alzheimera i choroba Parkinsona dotyczy tylko jednej tkanki. W większości przypadków termin "zespół progeroidowy" jest używany w przypadkach, w których osoby dotknięte chorobą wykazują tylko niektóre z cech starzenia się, ale nie wszystkie z nich. W tych przypadkach dotkniętych jest wiele różnych rodzajów tkanek.
Osoby z zaburzeniami związanymi z PS często mają skróconą długość życia. Najczęściej badane z zespołów progeroidalnych to zespół Wernera (WS) i Hutchinsona-GilfordaProgeria Syndrome (HGPS), ponieważ przypominają one naturalne starzenie się.
Ze względu na właściwości przyspieszonego starzenia się (senność), zespoły progeroidowe były szeroko badane w dziedzinie starzenia się, regeneracji, komórek macierzystych i nowotworów.
Pytania i odpowiedzi
P: Czym są zespoły progeroidalne (PS)?
O: Zespoły progeroidalne to szereg zaburzeń genetycznych, w których osoba dotknięta chorobą wydaje się szybciej starzeć.
P: Co powoduje PS?
O: Większość znanych mutacji PS prowadzi albo do defektów w mechanizmie naprawy DNA, albo do defektów w białku znanym jako lamin A/C.
P: Co oznacza termin progeroid?
O: Progeroid oznacza przypominający starość.
P: Czy choroby Alzheimera i Parkinsona można uznać za zespoły progeroidalne?
O: Nie, choroby Alzheimera i Parkinsona wpływają tylko na jedną tkankę, a termin zespół progeroidalny jest używany w przypadkach, w których osoby dotknięte chorobą wykazują tylko niektóre cechy starzenia się, ale nie wszystkie.
P: Ile różnych rodzajów tkanek może być dotkniętych zespołem progeroidalnym?
O: W zespołach progeroidalnych dotkniętych jest wiele różnych rodzajów tkanek.
P: Jaka jest długość życia osób z zaburzeniami związanymi z PS?
O: Osoby z zaburzeniami związanymi z PS często mają skróconą długość życia.
P: Jakie są najczęściej badane zespoły progeroidalne i dlaczego?
O: Najczęściej badanymi zespołami progeroidalnymi są zespół Wernera (WS) i zespół progerii Hutchinsona-Gilforda (HGPS), ponieważ przypominają one naturalne starzenie się.