Pasażowalne encefalopatie gąbczaste
Choroba prionowa (zwana również pasażowalną encefalopatią gąbczastą) jest chorobą, która jest wywoływana przez priony. Priony są strukturalnie zmienionymi wersjami małych białek, które są normalnie wyrażane w komórkach. W przeciwieństwie do chorób, które są wywoływane przez mutację genu powodującą ekspresję zmutowanego białka, priony są w stanie replikować się i przenosić choroby poprzez fizyczny kontakt z normalnymi białkami, co powoduje zmianę strukturalną z normalnego stanu do stanu prionowego.
W przeciwieństwie do bakterii, priony nie są uważane za żywe, ponieważ nie mają własnego metabolizmu, nie posiadają genów i nie mogą naturalnie rozmnażać się poza komórką gospodarza. Choroby prionowe są bardzo rzadkie, a na większość z nich nie jest dostępna żadna terapia.
Prawie wszystkie znane choroby prionowe są chorobami neurologicznymi. Istnieją dwa wspólne objawy, które są widoczne w typowych chorobach prionowych:
Choroby prionowe
Znanych jest kilka rodzajów chorób prionowych. Do najważniejszych z nich należą:
- Choroba Creutzfeldta-Jakoba - Człowiek może zarazić się tą chorobą poprzez spożycie wołowiny zakażonej BSE, transfuzję krwi od osoby chorej, wstrzyknięcie ludzkiego hormonu wzrostu pobranego z ciał chorych lub poprzez zakażone narzędzia chirurgiczne. Pacjenci cierpią na ataksję, demencję i zazwyczaj umierają po roku.
- Choroba Kuru - Choroba ta występuje u ludzi żyjących w Nowej Gwinei, którzy zjadają mózgi zmarłych ludzi. U pacjentów występuje ataksja, demencja i niemożność poruszania oczami. Zwykle umierają w ciągu dwóch lat.
- Zespół Gerstmanna-Strausslera-Scheinkera - Jest to bardzo rzadki zespół, który objawia się ataksją i demencją. Pacjenci zazwyczaj umierają po roku.
Choroby prionowe są bardzo rzadkie. W przypadku choroby Creutzfeldta-Jakoba, która stanowi około 85% przypadków, odnotowuje się około 1 do 1,5 przypadków na milion osób rocznie.
Powiązane strony
- Prion
- Encefalopatia
Pytania i odpowiedzi
P: Co to jest choroba prionowa?
O: Choroba prionowa to choroba wywoływana przez priony, które są strukturalnie zmienionymi wersjami małych białek, które normalnie ulegają ekspresji w komórkach.
P: Czy priony są zdolne do replikacji i przenoszenia chorób?
O: Tak, priony są w stanie replikować się i przenosić choroby poprzez fizyczny kontakt z normalnymi białkami, co skutkuje zmianą strukturalną ze stanu normalnego do stanu prionowego.
P: Czym różnią się priony od mutacji genów powodujących ekspresję zmutowanych białek?
O: W przeciwieństwie do chorób wywoływanych przez mutacje genów skutkujące ekspresją zmutowanych białek, priony są w stanie replikować się i przenosić choroby poprzez fizyczny kontakt z normalnymi białkami.
P: Czy priony są uważane za żywe?
O: Nie, priony nie są uważane za żywe, ponieważ nie mają własnego metabolizmu, nie posiadają genów i nie mogą naturalnie rozmnażać się poza komórką gospodarza.
P: Czy choroby prionowe są powszechne?
O: Nie, choroby prionowe są bardzo rzadkie.
P: Jakie są dwa typowe objawy typowych chorób prionowych?
O: Dwa typowe objawy typowych chorób prionowych to choroby neurologiczne.
P: Czy w przypadku większości chorób prionowych dostępne jest leczenie?
O: Nie, leczenie większości chorób prionowych nie jest dostępne.
